| 安徽安庆市的徐先生反反复复便秘了20年,自出生时既无胎粪排出,四天后排出少量胎粪,其后常3-5天排大便一次,为干结大便,最长时十余天方解大便一次。20多年来,症状时轻时重,10岁时症状一度消失,近年来便秘症状再发。
2006年7月,徐先生到武汉协和医院就诊,经过详细的检查确诊为非常罕见的“成人先天性巨结肠症”。协和医院著名腔镜外科专家王国斌教授在经过详尽的术前评估后,2006年8月1日为徐先生进行了“腹腔镜辅助下结肠次全切除+直肠粘膜剥脱+直肠肌鞘内升结肠近端肛管吻合术”。目前,患者已经康复出院,也是在协和医院诸多该类型患者中又一位完全康复快乐回家的病友。
先天性巨结肠是一种先天性结肠及直肠神经发育异常的疾病。临床表现症状多在胎儿出生不久即出现。最初表现为胎粪初次排出及排空的时间均延迟。Swenson(1973)统计,出生后48小时不排胎便者占90%左右。随之出现呕吐和全腹膨隆,肛门指诊或灌肠后即有大量气体及胎便排出,腹胀立即减轻。但以后便秘、呕吐和腹胀等症状又出现,非经灌肠,不能缓解。严重者常并发小肠、结肠炎,表现为便秘与腹泻交替,腹胀加剧,甚至出现脱水及全身中毒症状等。病情迁延至成人的患者相当罕见。
王国斌教授在国内最早开展(1999年)腹腔镜辅助下先天性巨结肠症根治术,对该病征的基础理论,诊断技术,治疗方法进行了深入的研究。以王国斌教授为首要负责人的课题组课题“先天性巨结肠症病因的分子基础与微创诊治研究” 荣获2005年度“湖北省科技进步一等奖”和“武汉市科技进步一等奖”。其中课题中重要的一个部分暨对先天性巨结肠症患者根治术后进行的多年的随访显示,患者术后的近期和远期排便功能均达满意的效果。
|